什么叫镰状细胞贫血

镰状细胞贫血是一种遗传性溶血性贫血疾病，由于血红蛋白中的珠蛋白分子结构异常导致红细胞形成镰刀状。

镰状细胞贫血是由于基因突变引起血红蛋白β链中的谷氨酸残基被缬氨酸替代，使得血红蛋白分子构象发生改变，形成不稳定的镰状血红蛋白。这种异常的血红蛋白会导致红细胞变形能力降低，在缺氧情况下更易形成镰状，从而使其易于破裂，引发溶血性贫血。患者可能出现疲劳、黄疸、脾脏肿大等症状。此外，还可能伴随疼痛、呼吸困难以及感染风险增加等不适。

为确诊镰状细胞贫血，医生可能会建议进行血常规、血红蛋白电泳分析、高分辨率CT扫描等检查项目。针对镰状细胞贫血的治疗包括药物治疗如羟基脲和皮下注射蔗糖铁补铁，以及必要时的输血。对于特定病例，骨髓移植也被视为有效的治疗方法。

镰状细胞贫血患者应避免处于低氧环境，保持充足的水分摄入以防止尿路结石，并定期监测并管理任何潜在的健康问题。