什么是睡眠性血红蛋白尿

睡眠性血红蛋白尿是一种罕见的血液系统疾病，主要表现为在睡眠后出现贫血、黄疸和血红蛋白尿。

睡眠性血红蛋白尿是由于红细胞膜上的补体调节蛋白缺陷导致的。当患者进入睡眠状态时，这些蛋白被激活，使红细胞溶解并释放出大量游离血红蛋白，形成血红蛋白尿。典型症状包括夜间发作的无痛性腰背部疼痛、贫血、黄疸以及血红蛋白尿。其他可能的症状还包括疲劳、头痛、恶心、呕吐等。

诊断通常需要进行全血细胞计数、网织红细胞计数、间接胆红素水平测定、酸溶血试验（Ham试验）和糖化血清铁检测。必要时可进行骨髓活检以评估造血功能。治疗睡眠性血红蛋白尿的方法主要包括避免触发因素如感染和药物，并使用免疫抑制剂如环孢素A或Eculizumab来控制病情。对于严重病例，可能需要输注洗涤红细胞。

建议定期监测血液指标，避免接触已知诱发因素，保持良好的生活习惯，如规律作息和均衡饮食，有助于减少并发症的发生。