16岁的茜茜（化名）最近一个星期反复出现腹痛、腹胀、恶心、呕吐，去医院检查，腹部平片见到肠管胀气；做了胃镜检查发现多处胃黏膜充血水肿，胃内有毛发与食糜组成的由粗变细马尾样的巨大毛发石；肠镜检查也发现肠腔内散在较多毛发。
最终，医生诊断茜茜有异食癖（指婴儿和儿童在摄食过程中逐渐出现一种特殊癖好），而茜茜的这种胃毛发石就是罕见而特殊的类型“Rapunzel综合征”。
Rapunzel综合征为何得名
Rapunzel综合征即毛石肠梗阻综合征，患者多有精神病或异食癖而喜好咀嚼吞咽头发、丝线类物，引起高位肠梗阻或幽门梗阻。此征根据格林童话中的同名主角命名。我们都知道，童话里长发姑娘拉庞泽尔（Rapunzel）用她那一头美丽的秀发帮助王子爬上了她的高塔。本病极为罕见，早在1812年国外专家Jacob和Grimm首先报道1例少女患者，我国亦有报道。
该病由于头发丝线类物这些长纤维的物质吞入胃内后，不能为机体所消化，而在胃蠕动的机械力作用下缠绕成团，形成毛石，随着胃内容物向小肠推进，毛石的尾端可经幽门进入空肠，因纤维样物质缠绕较紧，毛石难以继续向前推进时，而在胃和空肠上段逐渐增大，引起高位肠梗阻或幽门梗阻，毛石常压迫小肠壁的系膜侧，引起坏死甚至穿孔。偶尔，毛石尾端会延续至回肠或大肠。
Rapunzel综合征有何表现
此病患者多为女性，以青少年为多见，表现为上腹部疼痛、腹胀以及恶心、呕吐。因毛石的活瓣作用，呕吐量一般不大，呕吐物中可含胆汁，但梗阻在幽门者则不含胆汁，少数可伴有腹泻和消化道出血表现，体检在上腹部常可扪及包块。若因胃肠壁坏死引起穿孔者可有弥漫性腹炎的症状及体征。
Rapunzel综合征如何治疗
需手术治疗，由于毛石比较长，一般取石常较困难，需多处切开，若有肠坏死时应做肠切除。
本文由中国科普作家协会医学科普专委会主任委员王韬进行科学性把关。
“达医晓护”供稿
文章评论