烟雾病患儿手术治疗的主要作用是提高患儿脑循环血量，而保守治疗将会导致不良预后。对烟雾病患儿采用积极手术治疗，能有效提高生活质量，降低缺血性疾病的风险。
儿童烟雾病有效治疗手段有哪些？为什么建议早期治疗？
外科血管重建术是儿童烟雾病的有效治疗手段。大多数儿童烟雾病患者出现缺血性症状，包括短暂性脑缺血发作（TIA）和脑梗死。《烟雾病诊断和治疗指南》提到，对于表现为脑缺血症状的烟雾病，外科血管重建术是有效的（推荐等级B）。在指南中，头痛不属于缺血性症状之一。对烟雾病患者头痛的治疗尚无定论。然而，严重头痛与脑血管反应性紊乱的脑缺血有关，可以通过搭桥治疗。Seol等人提到尽管成功地预防了脑缺血，但间接搭桥术后头痛仍会持续或发展，因此直接和/或联合搭桥手术将更有利于减轻烟雾病患者的头痛。将儿童头痛的病因综合考虑，偏头痛被列为常见的鉴别诊断之一。一方面，烟雾病患儿临床表现为额叶或颞部晨间头痛，但另一方面，偏头痛引起的头痛因日常体育活动而加重，临床上，很难区分这些血管性头痛。另外，急性鼻窦炎、颅内感染、外伤、颅内肿瘤等应作为小儿头痛鉴别诊断的依据，但本病例无感染及颅内病变的证据。
一名8岁烟雾病患儿影像，形如烟雾
儿童烟雾病为何要早期治疗？
本质上，烟雾病的颈内动脉会导致进行性狭窄。从单侧烟雾病进展到双侧病变的患儿中有25%至58.8%发生，与未进展患者相比，导致更频繁的缺血性发作。烟雾病家族史与单侧向双侧病变的进展有关，单侧病例与双侧病例相比显示早期血管造影，因此密切和仔细的随访是必要的。然而，观望策略是有争议的。由于缺乏对TIA或永久性缺血症状的认识，等待和观察缺血发作的发生是有害的。一旦儿童烟雾病患者发生皮质梗塞，日常生活活动能力（ADL）等各种功能的长期预后就会降低。Imaizumi等人指出儿童烟雾病患者在症状出现后智商开始下降，每个人都希望在梗塞前治疗病人。通常，手术干预越早，临床效果越好。另一方面，如果供体减少，旁路手术后良好的通畅性可能无法得到保证。STAs作为旁路手术的供体，根据受者皮质灌注压较低的要求，有些病例术后1个月内出现，但有些病例没有，手术前很难分清界限。
由于血运重建手术改善了脑血流动力学和代谢，术前通过正电子发射断层扫描（PET）、XeCT和单光子发射计算机断层扫描（SPECT）的评估也是决定手术适应证的基础。《烟雾病诊断和治疗指南》用SPECT和PET评估脑血流动力学对缺血性烟雾病患者的脑缺血程度进行诊断和评估(推荐等级B)。然而，主要的问题是没有CBF退行性变的患者的适应证。
上述的病例难点也是在术前评估，因为烟雾病所处阶段不是进行性的（Suzuki-II期），而且没有观察到CBF的偏侧性，而且血管造影未见明显无血管区，因此在手术前很难评估旁路通畅。此外，症状只是严重的头痛，然而我们认为头痛是缺血性症状之一，即使PET，XeCT和SECT显示脑血流灌注没有减少。我们的策略是对以头痛为主诉的烟雾病患儿进行外科干预，以防止进一步的缺血。
尤其是对于儿童烟雾病患者，我们还需要考虑智力和生活能力。烟雾病认知功能损害早在1985年就有报道，患有烟雾病的儿童在智力和日常生活能力方面的得分通常都很低。随着研究的深入，我们发现，认知损害不仅随着烟雾病病情的进展而加重，更会在术后随着脑血流动力学的纠正而改善。因此，早期手术尤其应该在小儿患者中使用，因为头痛可能是缺血性症状之一。此外，频繁的MR随访并不总能保证在不可逆的脑损伤和智力损害之前发现晚期疾病。长时间脑血流灌注不足，是造成烟雾病病儿智力下降的主要原因。SORIANO等对4岁以下烟雾病患儿进行了14个月的随访研究，发现患儿均遭受不可逆的智力下降。KUROKAWA等一项对27例烟雾病患儿的研究表明，随着年龄增长，智力水平下降趋势越来越明显，10~15年后仅9例患儿智力保持正常水平。SCOTT等对20例行间接血管重建术的烟雾病患儿，进行智力评估随访研究，发现其中10例患儿智商有明显提高，3例无变化，2例退化，且与术后脑血流升高呈正相关，智力下降或退化对儿童成长发育影响较大，尽早发现并进行干预，将会有较好预后。
04总结
烟雾病患儿手术治疗的主要作用是提高患儿脑循环血量，而保守治疗将会导致不良预后。对烟雾病患儿采用积极手术治疗，能有效提高生活质量，降低缺血性疾病的风险。与成人病例比较，尽早诊断且尽快手术，儿童烟雾病将会取得良好预后。
近年随着影像学发展，儿童烟雾病的发病率逐渐增高，已成为儿童脑卒中最常见的危险因素之一。儿童烟雾病发生、发展过程需要很多年，其可延续到成年，单侧病变可发展为双侧病变。如具备手术条件，及早手术可预防脑梗死等不良事件发生。对于儿童烟雾病，早诊断与早治疗是关键，但由于患儿缺乏自我描述能力，给诊断造成相当大的困难。因此，研究儿童烟雾病的发病机制，开发客观的诊断方法显得尤为重要。考虑到儿童烟雾病的解剖学和血流动力学特性，手术方式的选择与预后评判也非常重要。同时，精尖仪器的应用和术中血流动力学的监测，能够极大提高手术成功率。总之，儿童烟雾病治疗效果的提高，需要神经外科医生团队与精尖设备的双重保障。
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